A case of distal anterior choroidal artery aneurysm: case report and review of the literature

这篇是爱媛大学神经外科的病例报告：一例 34 岁女性、发生在右侧脉络膜前动脉（anterior choroidal artery, AChA）远端的囊状动脉瘤（saccular aneurysm），破裂表现为弥漫性脑室内血肿，经颞下入路到达侧脑室颞角、夹闭并切除动脉瘤后患者无任何神经功能损伤。作者同时系统综述了此前的全部文献（含本例共 18 例）。它的价值在于三点叠在一起：不合并烟雾病等基础病变的"特发性"远端 AChA 动脉瘤当时全球仅报告过两例；作者基于 Abbie 的血管解剖提出"远端动脉瘤的手术预后关键在于最小化脑损伤而非保留母动脉"的处理原则；并给出了可复制的技术细节（回声引导下经颞下回小切口）。

研究背景

脉络膜前动脉的解剖分区决定了远端动脉瘤的特殊性：在脉络膜点（plexal point）近侧的脑池段发出若干关键分支，按 Abbie（1933）的经典描述，该动脉恒定的终末供血区包括内囊后肢的后三分之二、大部分苍白球、视放射起始部、外侧膝状体的外侧部以及大脑脚的中三分之一——因此近端闭塞会导致对侧偏瘫、偏身感觉障碍与偏盲，合称 Abbie 综合征。而脉络膜点以远的脉络膜段主要供血自颞角延伸到侧房部的脉络丛，且在脉络丛表面与脉络膜后外侧动脉有丰富的吻合。此前已知的背景是：远端 AChA 动脉瘤极为罕见，作者查文献仅见 17 例报告，其中 12 例与烟雾病（moyamoya disease）相关，其他原因包括动脉粥样硬化（2 例）、动静脉畸形与外伤（各 1 例）；完全找不到病因的"特发性"病例只有 2 例。缺口由此显见：这类动脉瘤的病因谱、好发部位与破裂表现虽有零散描述，但缺乏系统整理，而且改为：'既往手术结局不佳——文献中手术治疗的 5 例（4 例破裂 + 1 例未破裂巨型）中 1 例死亡、2 例遗留神经损伤，仅 2 例结局良好'，与主要结果第 2 条口径一致。，3 例保守治疗的破裂患者全部死亡——如何安全手术，没有形成共识。

研究思路

作为病例报告，本文的"设计"是双线并行的：一线把本例从发病、影像、手术到组织学的完整链条如实铺开，尤其是用病理标本回答"这到底是不是真性动脉瘤"这一病因学问题（在此之前，经组织学确认的远端 AChA 动脉瘤很少）；二线把文献中的全部病例按病因、部位、症状、治疗汇成一张总表（表 1），从中提炼规律——动脉瘤几乎都位于脑室或脑实质内而非蛛网膜下腔、破裂多以脑室内出血起病、手术与保守的结局差异悬殊。解剖推理是文章的枢纽：正因为脉络膜段供血可被脉络膜后外侧动脉代偿，远端动脉瘤手术不必死守母动脉，重心反而落在"如何以最小皮层切口精准找到颞角里的动脉瘤"上。本例遂成为该原则的一次示范：不追求个体化定位的复杂方案，而用术中超声（回声引导）确定颞角，经颞下回小切口直达。

方法

患者为 34 岁女性，1990 年 1 月 4 日突发头痛呕吐，入院时嗜睡、剧烈头痛呕吐，无异常神经体征；血常规、生化、心电图、胸片均正常。影像检查依次为：CT 显示弥漫性脑室内血肿及基底池与双侧外侧裂的薄层蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）（图 1）；右颈动脉造影侧位像疑及 AChA 末梢段囊状动脉瘤（正位像不可见）；仅行脑室引流（1 月 5 日）并保守治疗，3 周后复查脑血管造影（cerebral angiography）明确诊断——右 AChA 末梢段 2×2 mm 囊状动脉瘤，位于脉络膜点以远 5 mm，即侧脑室颞角内；双侧颈内与大脑前动脉可见血管痉挛，余无异常（图 2）。2 月 1 日手术：右额颞开颅，回声引导下经颞下回进入颞角，切除脉络丛后显露 4×4 mm 的囊状动脉瘤（图 3），予以夹闭并切除。术后过程顺利，无神经功能损伤，2 月 28 日出院。手术标本做组织学检查（苏木精-伊红染色）。文献综述部分以 18 例（含本例）汇总表（表 1）呈现病因、部位、症状与治疗。

主要结果

1. 破裂表现与诊断：本例以突发头痛呕吐起病，CT 示弥漫性脑室内血肿伴薄层 SAH（图 1）；3 周后造影在右 AChA 末梢段、脉络膜点远侧 5 mm 处确认 2×2 mm 囊状动脉瘤，解剖上位于侧脑室颞角（图 2）。
2. 手术与结局：回声引导下经颞下回小切口入颞角，切除脉络丛后暴露术中实测 4×4 mm 的囊状动脉瘤，夹闭并切除；术后无任何神经功能损伤，顺利出院——文献中手术治疗的 5 例（含 Strully 的未破裂巨型动脉瘤）里，仅本例与 Knuckey 等（1988）一例结局良好，其余 1 例死于心肌梗死、2 例因动脉瘤早破或阻塞性脑血管病并发症遗留神经损伤；而 3 例保守治疗的破裂者全部死亡。
3. 组织学证实为真性动脉瘤：动脉瘤颈周围母动脉的中膜肌层与内弹力层缺失，瘤壁仅由外膜（adventitia）与结缔组织构成，腔内含纤维蛋白与红细胞的附壁血栓；无肿瘤或感染证据（图 4）。结合本例无烟雾病、动静脉畸形、外伤史且术前检查排除动脉粥样硬化、肿瘤与感染，作者判定为特发性真性动脉瘤——此前文献仅 2 例同类的特发性报告。
4. 文献规律（表 1）：18 例中 12 例合并烟雾病；部位以侧脑室颞角（即脉络膜段）最多（8 例），其次为三角部（2 例）、周围基底节区与颞叶内（各 1 例），无一例位于基底池的脑池段；7 例破裂者中 5 例首发脑室内出血、2 例为脑内出血。患者性别与年龄分布无优势。

图注解读

图 1 · 急诊 CT：脑室内血肿与薄层 SAH

原文图注：Figure 1. Computed tomographic scans revealing an intraventricular hematoma and a thin subarachnoid hemorrhage with moderate hydrocephalus.

发病当日的 CT 扫描：脑室系统内弥漫性高密度血肿，基底池与双侧外侧裂有薄层蛛网膜下腔出血，并见中度脑积水。读图要点是把"血在脑室里、蛛网膜下腔只有薄薄一层"这一分布记住——这正是远端（脑室段）动脉瘤破裂的典型出血模式，也是作者推测病灶位于脑室结构内的第一线索。图注中的"中度脑积水"是正文未展开的补充信息。

图 2 · 三周后颈动脉造影：颞角内的囊状动脉瘤

原文图注：Figure 2. A right carotid angiogram, anteroposterior (A) and lateral (B) views, showing a saccular aneurysm (arrows) in the peripheral portion of the anterior choroidal artery. A severe vasospasm is seen in the C1 and A1 portions.

右颈动脉造影的正、侧两幅：箭头标出的囊状动脉瘤位于 AChA 末梢段，只在侧位像上可辨（正文说明正位像不可见，这也是首次造影后未立即手术、只做脑室引流的原因）；另可见 C1、A1 段的严重血管痉挛。读图时留意动脉瘤沿 AChA 走行的位置——远超脉络膜点、已达颞角深度——这直接决定了后文"经颞下回入颞角"的手术设计。

图 3 · 术中录像截图：显露动脉瘤

原文图注：Figure 3. A photograph obtained from an intraoperative video recording. The saccular aneurysm arising from the peripheral portion of the anterior choroidal artery is seen in the right temporal horn. AN, aneurysm; AC, anterior choroidal artery; PP, plexal point; CP, choroid plexus; TH, temporal horn.

术中录像截取的照片：右颞角内可见发自 AChA 末梢段的囊状动脉瘤（AN），图中同时标注了脉络膜点（PP）、脉络丛（CP）与颞角（TH）的相对位置。这张图是手术方案的"实证"：从颞下回皮层小口进入，正好在颞角深处撞见沿脉络膜裂走行的 AChA 与其动脉瘤，支撑"主要结果"第 2 条的入路描述。

图 4 · 病理切片：真性动脉瘤的组织学证据

原文图注：Figure 4. A photomicrograph of the resected aneurysm specimen. The aneurysm contains a luminal thrombus, and its wall is composed of adventitia and connective tissue (hematoxylin and eosin, ×40).

切除标本的显微照片（苏木精-伊红染色，×40）：瘤腔内见血栓，瘤壁仅由外膜与结缔组织构成——中膜肌层与内弹力层的缺失在镜下对应"真性动脉瘤"的定义性改变（囊壁缺乏正常动脉层次）。这张图把病因结论钉死：排除感染性（霉菌性）与肿瘤性病变后，这是一例自发形成的真性动脉瘤，支撑第 3 条结果。

讨论

作者以表 1 的 18 例为底，把讨论收束到两个问题上。其一是病因：合并烟雾病者占 12 例，近年烟雾病合并外周动脉瘤的报告在增加，外周动脉瘤形成的机制假说虽有人提出，但经组织学确认的外周动脉瘤仍寥寥无几；本例经病理与术前检查系统排除了烟雾病、动静脉畸形、外伤、动脉粥样硬化、肿瘤与感染后，归入特发性真性动脉瘤，是当时文献中的第 3 例——这一"稀缺中的稀缺"正是发表的理由。其二是治疗策略：借 Abbie 的解剖学框架，作者论证远端 AChA 动脉瘤与近端者手术逻辑相反——脉络膜段供血以脉络丛为主且与脉络膜后外侧动脉吻合丰富，故牺牲母动脉的后果相对可承受，真正决定预后的是"如何以最小脑损伤抵达动脉瘤"；Knuckey 等用 CT 引导探针、本例用回声引导定位颞角，殊途同归地经小颞下切口全切动脉瘤且无神经损伤。两项随刊评论从外部补充了语境：Solomon 指出在其无相关血管病的动脉瘤系列中，位于"怪异远端部位"者仅 0.5%，且这类动脉瘤（包括脉络膜后内侧动脉、小脑后下动脉远端者）通常不牺牲母动脉就无法夹闭；另一位评论者提醒本例的出血模式（以颞角为中心的脑室内出血）更常见于小的前部静脉畸形，鉴别诊断还应考虑 P2 段大脑后动脉动脉瘤，并指出在烟雾病背景下牺牲脉络膜血管的卒中风险会显著更高——文中该段文字在提取文本中于"substantially"处截断，其后内容未详述。局限性方面，本文作为单例报告未做正式讨论，样本的偶然性是显然的；表 1 的内容在 PDF 文本层中亦未能提取（图片式表格），18 例的逐例细节以正文汇总为准。

一句话总结

以我读这篇文章的感受，它的可学之处不在病例本身多戏剧性，而在作者把一组零散病例读成了一条可操作的手术原则：解剖决定策略——认清脉络膜段的供血代偿，才能放心地"不保母动脉、保脑组织"。作为 1993 年的文献，它也顺带记录了影像引导神经外科的一个小切片：回声引导下 4 mm 的深部病灶定位，放在今天早已被神经导航取代，但"切口最小化比保留母动脉更重要"的思路并没有过时。